La Estenosis Pulmonar

¿Qué es la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:

• Una válvula que sólo tenga una o dos aletas en lugar de tres.
• Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.
• Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según la obstrucción al flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

La estenosis pulmonar es un componente en la mitad de las cardiopatías congénitas complejas.

La estenosis pulmonar ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10 por ciento de todos los casos.

¿Cuáles son las causas de la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar congénita se produce debido al desarrollo inadecuado de la válvula aórtica durante las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

¿Por qué es un problema la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar leve puede no provocar ningún síntoma. Pueden presentarse problemas cuando la estenosis pulmonar es de moderada a severa, incluyendo lo siguiente:

• El ventrículo derecho tiene que realizar un esfuerzo mayor para transportar la sangre a través de la válvula pulmonar tirante. Finalmente, el ventrículo derecho no puede manejar la carga de trabajo adicional y deja de bombear de manera eficiente. Aumenta la presión en la aurícula derecha y luego en las venas que traen la sangre de regreso al lado derecho del corazón. Puede presentarse retención de líquido e hinchazón.
  
  
• Existe una mayor probabilidad de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón conocida como endocarditis bacteriana.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Respiración pesada o rápida.
• Dificultad para respirar.
• Fatiga.
• Frecuencia cardíaca rápida.
• Hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados y/o abdomen.
• Menos pañales mojados o visitas al baño.

Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

Es probable que el médico haya escuchado un soplo en el corazón de su hijo durante un examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también el volumen y la calidad del mismo (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:

• Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  
  
• Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardiaco.
  
  
• Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
  
  
• Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento para la estenosis pulmonar:

El tratamiento específico para la estenosis pulmonar será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  
  
• Qué tan avanzada está la condición.
  
  
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  
  
• Las expectativas para la trayectoria de la condición.
  
  
• Su opinión o preferencia.

La estenosis pulmonar leve con frecuencia no requiere tratamiento. La estenosis moderada o severa se trata reparando la válvula obstruida. Actualmente se encuentran disponibles varias opciones.

Algunos bebés estarán muy enfermos, requerirán cuidado en la unidad de cuidado intensivo (Intensive care unit, ICU) y podrían, quizás, hasta necesitar una reparación de emergencia de la válvula pulmonar si la estenosis es severa. A otros, que exhiben pocos síntomas, se les programará la reparación con menos urgencia.

Es posible que los niños que no requieran una reparación inmediata en la infancia necesiten recibir antibióticos para evitar una infección de las superficies internas del corazón conocida como endocarditis bacteriana ante procedimientos como un control dental de rutina y una limpieza dental. Otros procedimientos pueden también aumentar el riesgo de infección cardíaca. Es importante que le informe al personal médico que su hijo sufre estenosis aórtica para que puedan determinar si los antibióticos son necesarios antes del procedimiento.

Las opciones de reparación incluyen:

• Dilatación con balón o valvuloplastia - en un procedimiento de cateterismo cardíaco, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando el catéter se coloca en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar y abrir el área.
  
  
• Valvotomía - liberación quirúrgica de adherencias que evitan que las aletas de la válvula se abran apropiadamente.

Cuidado posoperatorio para su hijo:

Después de la cirugía, su hijo irá a la unidad de cuidado intensivo. Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo, se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

• Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Muchos niños permanecen en el respirador durante un tiempo después de la cirugía para que puedan descansar.
  
  
• Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
  
  
• Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
  
  
• Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
  
  
• Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
  
  
• Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
  
  
• Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de la estenosis pulmonar:

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de estenosis pulmonar disfrutarán de una vida saludable. Con el tiempo, los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento volverán a ser los normales. Los bebés que hayan tenido un curso posoperatorio difícil pueden gozar de menos salud que aquéllos que no hayan experimentado complicaciones.

Una vez que su hijo haya sido dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

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